إضرابات نقص التصبغ ( البهق ) الأسباب والعلاج

إضرابات نقص التصبغ ( البهق ) الأسباب والعلاج







يصيب 1 % من البشر ويصيب الذكور والإناث بنسب متساوية حيث تغيب الخلايا الملاينية بالجلد



أسبابه :

1- وراثي نمط جيني متعدد والذي يدل على ذلك مصادفة حالات عائلية
2- مناعي ذاتي / autoimmunity / حيث يلاحظ ترافقه مع أمراض المناعة الذاتية مثل /أدواء الدرق –هاشيموتوو- غريفز – السكري المعتمد على الأنسولين "نمط 1" -الحاصة البقعية بالإضافة إلى وجود أضداد ضد سطح الخلايا الميلاينية
3- سمية خليوية مباشرة بسبب تثبيط أنزيم
THIOREDOSINE REDUCASE
الذي يزيل السموم الخلوية والتي يقود ارتفاعها لتدمير.الخلايا أومكوناتها.
4- أذيات عصبية: حيث لوحظ أعصاب متنكسة.بمركز ومحيط بعض اللطخ البهاقية بالإضافة لوجود حالات من البهق القطاعي عند المصابين بآفات عصبية
سريرياً:

تبدأ معظم الحالات قبل نهاية العقد الثاني ببقع بيضاء زائلة التصبغ محددةتماما. وقد تحاط بفرط تصبغ ويمكن أن يصبح الشعر بالمناطق البهاقية أبيض اللون وقد يتشكل البهاق بشكل تالي للرض عند المصابين به.
يقسم البهاق اعتماد على توزعه لأربعة أنواع:
- الشامل / universal/: حيث يصبح معظم الجلد أبيض
- المعمم : يكون متناظر غالباً على الوجه وحول الفوهات وظهر اليدين والقدمين وهو الشكل الأشيع.
- الموضع: يتوضع بقطاع محدد فقط وهو غير متناظر وصعب العلاج
- قد نشاهد مشاكل عينية عند مرضى البهاق مثل اضطرابات تصبغ القزحية والشبكية مما يقود لاضطرابات في الرؤيا قد تكون شديدة


العــلاج :

إن البهاق هو عبارة عن أصابة جمالية غير معدية ولاتحمل أي مخاطر أو اختلاطات لذلك يجب تثقيف الأهل بشكل جيد مع إزالة المخاوف والمعتقدات الاجتماعية الخاطئة حول هذه الحدثية البريئة
إن / PUVA /هي الطريقة الأمثل والأشيع للعلاج حيث يتم اعطاء ميتوكسي البسورالين/ Methoxypsoralin / بجرعة 0.6 ملغ /كغ ثم نعرض المريض لــ/ UVR /أشعة فوق البنفسجية مرتين بالأسبوع.
قد يتطلب العلاج من 100-150 جلسة حيث تظهر فعالية العلاج ببطء
كمايمكن استخدام الستيروئيدات للإصابات الموضعية, ولكن نتائجها محدودة.
ويمكن استخدام الوشم الطبي للافات الصغيرة المعندة
ويمكن استخدام الجراحة حين فشل / PUVA/ حيث يتم استخدام طعوم بشروية ذاتية أو نقل خلايا ميلانيية فعالة